文献类型：期刊文献

中文题名：维莫非尼治疗以右心房占位为首诊的Erdheim-Chester病1例

英文题名：A case of Erdheim-Chester disease with right atrial occupation as first diagnosis treated with vemurafenib

作者：杨开燕[1];魏惠平[1];庄晓峰[2];李淑玲[1];王洁[1];王新强[1]

第一作者：杨开燕

机构：[1]甘肃中医药大学附属医院心血管一科,甘肃兰州730020;[2]中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心,北京100037

第一机构：甘肃中医药大学第二附属医院

年份：2024

卷号：43

期号：11

起止页码：873

中文期刊名：中国新药与临床杂志

外文期刊名：Chinese Journal of New Drugs and Clinical Remedies

收录：CSTPCD;;北大核心:【北大核心2023】；CSCD:【CSCD_E2023_2024】；

基金：甘肃省中医药科研课题(GZKZ-2020-9);甘肃省自然科学基金(21JR7RA581)。

语种：中文

中文关键词：埃德海姆-切斯特病;维莫非尼;右心房;BRAF激酶

外文关键词：Erdheim-Chester disease;vemurafenib;right atrium;BRAF kinases

摘要：Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性疾病,主要以CD68^(+)CD1a^(-)为主的富含脂质的泡沫细胞在骨骼及多器官系统浸润,临床表现复杂多样,误诊率高。本文报道1例因右心房占位而就诊的患者,以全主动脉周围、肾脏周围、骨骼、肺部受累为主,结合临床表现、放射学、组织病理学综合诊断为ECD,通过维莫非尼治疗后临床症状及影像表现均明显好转。