文献类型：期刊文献

中文题名：肝血管肉瘤伴Kasabach-Merritt综合征1例报告

英文题名：A case of hepatic angiosarcoma with Kasabach-Merritt syndrome

作者：李梦楠[1];王功臣[1];张志明[1]

第一作者：李梦楠

机构：[1]甘肃中医药大学附属医院肿瘤内科,甘肃省中西医结合肿瘤临床医学研究中心,兰州730000

第一机构：甘肃中医药大学中西医结合学院|甘肃中医药大学第二附属医院

年份：2021

卷号：37

期号：11

起止页码：2646

中文期刊名：临床肝胆病杂志

外文期刊名：Journal of Clinical Hepatology

收录：CSTPCD;;北大核心:【北大核心2020】；

基金：甘肃省科技计划资助(18JR2FA001)。

语种：中文

中文关键词：血管肉瘤;肝肿瘤;卡-梅氏综合征;诊断

外文关键词：Hemangiosarcoma;Liver Neoplasm;Kasabach-Merritt Syndrome;Diagnosis

摘要：血管肉瘤由恶性内皮细胞构成,是一种高侵袭性且罕见的软组织肉瘤亚型,占所有软组织肉瘤的2%以下 [1] ,常见于头颈部皮肤、乳房、肝脏、心脏及其他内脏器官。原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)远不如皮肤或乳房血管肉瘤常见,其中位生存时间为6个月 [2] 。 卡-梅氏综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)于1940年被首次报道为小儿巨大血管瘤导致PLT减少,现在被用来描述与血管肿瘤相关的血小板减少症和消耗性凝血障碍状态 [3] 。现有理论 [4] 认为,血管瘤内PLT凝聚,恶性内皮细胞促进PLT激活及黏附促进KMS的发展。PHA并发KMS已有报道,但是在术后出现较为罕见。本文报道1例PHA术后并发KMS的患者,目前仍在随访治疗中。